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硬皮病的治疗
时间:2015-6-2 17:55:42

    戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效;症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。


    1、治疗原则


    早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。


    2、改善病情的药物


    (1)针对血管及改善微循环的药物包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一种组胺拮抗剂,能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善指端溃疡的预后,但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化、关节僵硬及疼痛有一定的作用。


    (2)糖皮质激素及免疫抑制剂泼尼松用药一个月后减量,以维持。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效,青霉胺是一种免疫调节剂,对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者,用糖皮质激素和CTX可以改变病情,雷公藤多苷和大环内醋类药,如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。


    肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症,最常见的后果是肾衰竭。ACEI或ARB类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压。血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望,肾脏移殖使得生存率提高。


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